PANDAS SYNDROM- dětská autoimunní neuropsychická porucha spojená se streptokokovou infekcí/ Kód nemoci: 8E4A

Dětem s poruchami autistického spektra se věnuji už 20 let ve své mezinárodní poradenské praxi. V posledních deseti letech své praxe jsem si začala všímat, že chování a reakce některých dětí s PAS jsou zvláštní. Určité děti s PAS, se kterými jsem pracovala, mívaly období obrovských regresů, těžké obsedantně-kompulsivní poruchy, úzkosti, tiky, problémy s udržením moči atd., která se střídala s obdobími klidu. Jejich rodiče začali registrovat, že zhoršující se stavy jejich dětí jsou přímo úměrné množství streptokokových infekcí, které dítě prodělalo. Symptomy se začaly dramaticky lepšit po podání antibiotik či protizánětlivých léků. Někteří rodiče si všimli dramatického zhoršení jejich dítěte s PAS po prodělané borelióze. Lékaři těchto dětí (všechny děti byly ze zahraničí) určili jako důvod těchto dramatických změn syndrom PANDAS nebo PANS a zahájili léčbu. Problém je, že se symptomy syndromu PANDAS nebo PANS mohou podobat symptomům autismu. Má-li dítě diagnózu PAS, může se stát, že lékař, který není obeznámen se syndromem PANDAS nebo PANS, připíše zhoršení stavu dítěte jeho poruše autistického spektra. Dítě není řádně vyšetřeno a léčeno. Všimla jsem si, že v České republice se o tomto syndromu ví velice málo a moji klienti s příznaky, které by mohly ukazovat na PANDAS nebo PANS, jsou ponecháni bez důkladné diagnózy a léčby.

Ráda bych v oblasti PANDAS a PANS udělala alespoň malou osvětu. Mám radost, že jsem se na toto téma mohla pobavit se slovenskou psychiatričkou MUDr. Veronikou Husárovou. Děkuji paní doktorce za možnost zveřejnění našeho rozhovoru. Kód nemoci: 8E4A

Linda Cecavová, zakladatelka projektu ROZVOJ HROU, poradkyně pro PAS

 

_______________________________________________________________________________________________

1. Co je to syndrom PANDAS/PANS? Co ho způsobuje?

PANDAS je zkratka pro Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections, tedy dětské autoimunitní neuropsychické poruchy spojené se streptokokovými infekcemi. Jde o poruchy, které jsou důsledkem nesprávně nasměrované odpovědi imunitního systému vyúsťující do mozkového zánětu. Tato imunitní odpověď vzniká jako důsledek předcházející streptokokové infekce. Zánět v mozku postihuje pravděpodobně hlavně mozkové struktury označující se jako bazální ganglia. Symptomy poruchy se rozvíjejí ihned po infekci, ale v některých případech až po 4–6 měsících od streptokokové infekce.

PANS je zkratka pro Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome, v překladu dětský neuropsychický syndrom s akutním začátkem. V tomto případě je imunitní reakce vyúsťující do mozkového zánětu způsobená různými infekčními patogeny. Jde o onemocnění s podobnými symptomy jako PANDAS, ale není to důsledkem infekce streptokoky. V současnosti se popisuje, že PANS může vzniknout jako důsledek lymské boreliózy, mykoplazmové a pneumokokové infekce a virových infekcí způsobených virem Epstein-Barrové, coxsackie viry a herpesvirem HHV-6.

2. Myslíte si, že syndrom PANDAS/PANS by mohl u některých dětí spustit i COVID-19?

Takovéto studie zatím nejsou k dispozici a v dostupných celosvětových medicínských zdrojích jsem nenašla ani případové studie spojitosti PANS a infekce novým koronavirem. V jednom článku bylo rozebrané, jestli jsou děti s předcházejícím PANS/PANDAS onemocněním náchylnější na rozvinutí příznaků při infekci novým koronavirem, ale Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (The Centers for Disease Control and Prevention – CDC) to nepotvrzují.

3. Jaké má syndrom PANDAS/PANS symptomy?

Klinická diagnóza PANDAS má následující diagnostická kritéria:

• Přítomnost obsesí, kompulzí a/nebo tiků
• Rychlý začátek symptomů anebo relabující-remitující průběh vážnosti symptomů, což znamená, že vážnost symptomů střídavě stoupá a klesá.
• Začátek před pubertou.
• Spojitost se streptokokovou infekcí.
• Přítomnost jiných neuropsychiatrických symptomů.

Diagnostickými kritérii PANS jsou:

• Rychlý nástup obsedantně-kompulzivní poruchy anebo vážné omezení příjmu potravy.
• Současná přítomnost jiných neuropsychiatrických symptomů se stejně vážným a akutním začátkem s nejméně 2 z následujících kategorií symptomů: úzkost a/nebo deprese, podrážděnost, agresivita a/nebo vážné opoziční chování, regrese ve vývojovém stupni projevů v chování (tedy dítě se náhle nechová adekvátně svému věku), zhoršení školního výkonu, smyslové a pohybové abnormality a tělesné příznaky, včetně poruch spánku, pomočování se anebo zvýšené frekvence močení.
• Symptomy nejsou vysvětlitelné jinými poruchami, jako je například Sydenhamova chorea, systémový lupus erytematosus, Tourettův syndrom anebo jinými.

Přehledně by se symptomy daly shrnout takto:

• dramatická změna v chování,
• obsedantně-kompulzivní porucha,
• tiky – pohybové anebo i vokální či fonační, tedy opakované mimovolní vydávání zvuků,
• problémy se spánkem,
• časté močení (pomočování se),
• typické je zhoršení symptomů při nemoci (a zlepšení při podání antibiotik),
• v předcházejícím období časté streptokokové infekce, ale infekce se mohla vyskytnout jen jednou,
• sebepoškozování/agrese,
• zkušeností je i zhoršení po letu v letadle,
• malý apetit,
• úzkosti,
• poruchy učení (zhoršení ve škole, například horší psaní anebo zhoršení v matematických úkonech),
• opoziční vzdor,
• separační úzkost,
• změny nálad,
• deprese,
• apatie,
• agrese (sebe i okolí),
• emoční labilita,
• podrážděnost,
• behaviorální/vývojová regrese,
• senzorické a motorické abnormality,
• rozšířené zorničky,
• poruchy pozornosti a paměti,
• nové strachy/panika,
• příznaky můžou být různé u různých dětí,
• u PANDAS vzplanutí nemoci v prepubertálním období.
• Kód nemoci: 8E4A

4. Na koho by se měli rodiče obrátit, pokud si výše zmíněných symptomů u dítěte všimnou?

V SR a, pokud vím, ani v ČR zatím neexistuje specializované centrum pro tato onemocnění. Kvůli neuropsychickým symptomům je dítě nejčastěji pediatrem odeslané k neurologovi a dětskému psychiatrovi, případně se na tyto specialisty rodiče obrátí sami. Dětský psychiatr by měl při rychlém nástupu OCD anebo tiků v souvislosti s výše uvedenými symptomy a s anamnézou předcházející streptokokové anebo jiné infekce udělat laboratorní odběry. Ideální by však bylo, kdyby byly symptomy zachycené a adekvátně léčené hned při jejich nástupu, tedy při prvozáchytu pediatrem. Předešlo by se tak odesílání dítěte k ambulantním specialistům, kteří ho následně většinou pošlou zpět k pediatrovi na odběry. Doba do začátku léčby se tak zbytečně prodlužuje.

5. Které testy by bylo potřeba provést dítěti s podezřením na PANDAS/PANS?

Nejzákladnějším minimem při podezření na PANDAS je výtěr z nosu a tonzil, antistreptolyzin O – tzv. ASLO a antiDNáza B. Při podezření na PANS je testování náročnější vzhledem k širšímu spektru předcházejících infektů. Důležité je odebrat anamnézu, zda v předcházejícím období nedošlo u dítěte ke kousnutí klíštětem, kdy by bylo podezření na následky infekce borelií. Kousnutí klíštětem však nemusí být vůbec pravidlem, protože borelie mohou být přenášené i komáry anebo jiným hmyzem. PANS může být i důsledkem infekce mycoplasmou pneumoniae, pneumokokových infekcí, infekce virem Epstein-Barrové, coxsackie viry anebo herpesviry HHV-6. Provést by se tedy měly laboratorní odběry schopné potvrdit přítomnost předcházející infekce těmito patogeny. V zahraničí ve specializovaných centrech na PANDAS/PANS je spektrum laboratorních odběrů skutečně rozsáhlé, u nás je však většina laboratoří nedělá.

6. Jaká je léčba PANDAS/PANS?

Léčba těchto syndromů by měla být v první řadě kauzální, tedy léčit by se měla infekce, která symptomy způsobila. Na to se používají antibiotika, někdy je nevyhnutelná i kombinace vícero antibiotik. Do předepsání antibiotik se mnohým dětem přechodně zmírní symptomy při podávání protizánětlivých léků, například ibuprofenu (když se tak však nestane, neznamená to, že dítě nemá PANDAS/PANS). Symptomy může výrazně zmírnit i IV Ig, intravenózně podávaný tzv. normální lidský imunoglobulin, ten se však podává jen během hospitalizace dítěte. Mnoha dětem s PANDAS pomohlo ke zmírnění až úplnému vymizení symptomů i odstranění krčních mandlí. Kvůli pozitivním efektům na mozkové funkce někteří odborníci doporučují i užívání omega 3 mastných kyselin. Při redukci obsedantně-kompulzivních symptomů anebo tiků v rámci PANDAS/PANS se v kombinaci s kauzální léčbou ukázala být prospěšná i kognitivně-behaviorální psychoterapie.

7. Symptomy PANDAS/PANS jsou podobné jiným diagnózám, například autismu. Může se syndrom PANDAS/PANS zaměnit za jinou diagnózu? 

Nejčastěji se může stát, že se na infekční původ symptomů nemyslí a dítě je psychiatricky léčené na obsedantně-kompulzivní poruchu, tikovou poruchu anebo Tourettův syndrom. Léčí se většinou psychofarmaky určenými pro tyto diagnózy, které často nemají žádný anebo jen malý efekt, v některých případech se příznaky mohou ještě zhoršit.

Ve velmi brzkém věku začátku PANDAS/PANS od 1–3 roků, kdy toto onemocnění začíná v 11 % případů, však mohou být symptomy jako OCD, úzkost, nervozita, regresivní chování a jiné skutečně zaměněné za symptomy poruch autistického spektra. Začínají však náhle a v anamnéze je často předcházející streptokoková anebo jiná infekce anebo kousnutí klíštětem (není to však podmínkou).

8. Syndrom PANDAS/PANS je uváděn jako vzácné onemocnění. Někteří zahraniční odborníci se však domnívají, že PANDAS/PANS syndrom vzácný není a je často změněn za jinou diagnózu. Co si o tomto názoru myslíte?

Je to skutečně tak. Odhadovaná prevalence PANDAS/PANS v USA uvedená na stránce pandasnetwork.org je 1 z 200 dětí, což je oproti u nás odhadované prevalenci 1 z 2000 dětí nepoměrně významnější číslo. Doktorka Susan Swedo, vedoucí vědkyně pro síť lékařů zabývajících se PANDAS, odhaduje, že děti s PANDAS mohou představovat až 25 % dětí s diagnózami obsedantně-kompulzivní poruchy, tiků nebo Tourettova syndromu.

9. Jaké je povědomí o PANDAS/PANS syndromu na Slovensku? V ČR je bohužel velice malé, a to i mezi odbornou veřejností.

Ani na Slovensku není povědomí o těchto syndromech dostatečné, respektive se na ně častokrát nemyslí, zejména v případech, kdy onemocnění propukne až s několikaměsíčním odstupem od akutní bakteriální anebo virové (v případě PANS) infekce. Případně vypukne až několik měsíců po létě, kdy došlo ke kousnutí klíštětem.

10. Může se PANDAS/PANS vyskytnout i u dospělých? Je i zde možná záměna s jiným onemocněním (OCD? Schizofrenií?)

PANDAS je pediatrickým onemocněním, které typicky poprvé vznikne mezi 3. rokem věku a pubertou. Po 12. roce věku je takováto reakce imunitního systému na streptokokovou infekci vzácná, ale velmi zřídkavě se může vyskytnout i ve skupině adolescentů. Ve významném mezinárodním časopise Biological Psychiatry byla publikována i případová studie dospělého 25letého člověka s onemocněním podobným PANDAS se závěrem, že streptokoková infekce může vyústit i v dospělosti do symptomů obsedantně-kompulzivní poruchy. Situace vypadá jinak v případě PANS po infekci lymskou boreliózou. V současnosti už mnoho studií popsalo dospělé s úzkostmi, depresí, OCD, ADHD, násilím vůči druhým lidem, sebepoškozováním, změnami osobnosti,  dokonce s psychotickými symptomy včetně halucinací po překonání boreliózy a s pozitivním efektem léčby antibiotiky. Je však zřejmé, že o PANDAS/PANS onemocněních stále víme málo a pro jejich lepší pochopení bude nevyhnutelný další výzkum.

Velice děkuji za rozhovor.

 

(Linda Cecavová vedla rozhovor se slovenskou psychiatričkou MUDr. Veronikou Husárovou)

 

Další informace: 

Kód nemoci: 8E4A.0 Pandas

Organizace zabývající se syndromem PANDAS/PANS: www.pandasnetwork.org

Přednáška (AJ) Dr. Usman

Usnesení Evropského parlamentu: výzva k šíření povědomí a zahájení výzkumu v oblasti PANDAS/PANS synromu